Рак надпочечника
Рак надпочечника (адренокортикальный рак) — редкое агрессивное злокачественное новообразование, развивающееся из коры надпочечника. Заболеваемость около 1–2 случая на миллион населения в год. Опухоль может быть функционирующей (секретирующей гормоны: кортизол, андрогены, альдостерон, эстрогены) и нефункционирующей. Наследственные синдромы: Li-Fraumeni (TP53), MEN1, синдром Беквита–Видеманна, синдром Линча. Прогноз зависит от стадии и радикальности хирургического вмешательства.
Функционирующие опухоли:
• Синдром Кушинга (гиперкортицизм): ожирение, лунообразное лицо, стрии, диабет, гипертензия.
• Вирилизация (гиперандрогения): гирсутизм, акне, нарушение менструального цикла.
• Гиперальдостеронизм: гипертензия, гипокалиемия.
Нефункционирующие:
• Боль в животе или пояснице.
• Пальпируемое образование.
• Потеря массы тела.
Диагностика рака надпочечника включает:
• КТ брюшной полости с контрастированием — основной метод (размер >4 см, гетерогенное накопление контраста — признаки злокачественности).
• МРТ — дополнительно для характеристики образования.
• Гормональное обследование: кортизол (дексаметазоновый тест), DHEA-S, тестостерон, 17-OH-прогестерон, альдостерон/ренин, метанефрины.
• ПЭТ-КТ — для стадирования.
• Биопсия надпочечника противопоказана при подозрении на первичный рак (риск диссеминации).
Лечение рака надпочечника включает:
• Радикальная адреналэктомия (открытым доступом, en bloc) — основной метод.
• Митотан — адъювантно и при метастатическом раке (специфический препарат для адренокортикального рака).
• Химиотерапия (EDP-M: этопозид, доксорубицин, цисплатин + митотан) — при метастатическом раке.
• Лучевая терапия — при позитивных краях резекции.
• Иммунотерапия — исследуется в клинических исследованиях.
• Генетическое консультирование при наследственных синдромах (Li-Fraumeni, MEN1, Beckwith-Wiedemann).
• Скрининг у носителей мутаций.
• Наблюдение за инциденталомами надпочечника (>1 см) — регулярное КТ и гормональное обследование.
• Специфических мер первичной профилактики не существует.