Рак внепечёночных желчных протоков
Рак внепечёночных желчных протоков (экстрапечёночная холангиокарцинома) — злокачественное новообразование, развивающееся из эпителия желчных протоков вне печени. Выделяют перихилярный рак (опухоль Клатскина, наиболее частый) и дистальный рак желчных протоков. Основной гистологический тип — аденокарцинома. Факторы риска: первичный склерозирующий холангит, кисты холедоха, хронические воспалительные заболевания кишечника, описторхоз, гепатолитиаз. Заболевание характеризуется ранним появлением желтухи, что может способствовать своевременному обращению.
• Механическая желтуха (безболевая при дистальном раке) — наиболее характерный симптом.
• Кожный зуд.
• Обесцвечивание кала (ахоличный стул), тёмная моча.
• Потеря массы тела.
• Снижение аппетита.
• Боли в эпигастрии или правом подреберье (при прогрессировании).
• Общая слабость.
• Увеличение печени (при холестазе).
Диагностика включает:
• УЗИ органов брюшной полости — первичная визуализация, выявление расширения желчных протоков.
• КТ с контрастированием — для оценки распространённости и резектабельности.
• МРТ с МРХПГ — основной метод визуализации уровня и протяжённости стриктуры.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) с браш-биопсией — для морфологической верификации.
• ПЭТ-КТ — для стадирования и выявления метастазов.
• Онкомаркеры (CA 19-9) — вспомогательный метод для мониторинга.
• Диагностическая лапароскопия — для оценки резектабельности.
Лечение зависит от локализации опухоли:
Перихилярный рак (опухоль Клатскина):
• Резекция печени с резекцией желчных протоков и лимфодиссекцией.
• Предоперационное билиарное дренирование при выраженной желтухе.
Дистальный рак:
• Панкреатодуоденальная резекция.
Общие подходы:
• Адъювантная химиотерапия (капецитабин).
• Химиотерапия (гемцитабин + цисплатин) — при нерезектабельном процессе.
• Иммунотерапия (дурвалумаб) + химиотерапия.
• Таргетная терапия при мутациях IDH1, FGFR2.
• Паллиативное стентирование желчных протоков.
• Лечение первичного склерозирующего холангита и других предрасполагающих заболеваний.
• Лечение описторхоза.
• Хирургическое лечение кист холедоха.
• Своевременное обращение к врачу при появлении желтухи.
• Наблюдение пациентов с первичным склерозирующим холангитом (РМРТ/МРХПГ, CA 19-9).